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==정의== | ==정의== | ||
원발 경화성 쓸개관염(原發 硬化性 쓸개管炎, Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 [[쓸개]]관이 어떠한 이유로 서서히 파괴되면서 쓸개즙이 간을 손상시키는 | 원발 경화성 쓸개관염(原發 硬化性 쓸개管炎, Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 [[쓸개]]관이 어떠한 이유로 서서히 파괴되면서 쓸개즙이 간을 손상시키는 질병을 말한다. | ||
==원인== | ==원인== | ||
[[자가면역성 질환]]의 일종으로 추측되나 확실하지 않다. 어떠한 이유로 [[면역]]체계가 쓸개관을 구성하는 조직을 공격대상으로 인식하여 쓸개관을 파괴하면서 시작된다고 생각된다. 쓸개관은 간에서 생산된 쓸개즙을 쓸개로, 그리고 [[십이지장]]으로 배출하는 기관인데, 이 기관이 공격을 당해 파괴되면서 염증, 협착 혹은 경화가 일어나고 두꺼워지면서 쓸개즙이 제대로 배출되지 | [[자가면역성 질환]]의 일종으로 추측되나 확실하지 않다. 어떠한 이유로 [[면역]]체계가 쓸개관을 구성하는 조직을 공격대상으로 인식하여 쓸개관을 파괴하면서 시작된다고 생각된다. 쓸개관은 간에서 생산된 쓸개즙을 쓸개로, 그리고 [[십이지장]]으로 배출하는 기관인데, 이 기관이 공격을 당해 파괴되면서 염증, 협착 혹은 경화가 일어나고 두꺼워지면서 쓸개즙이 제대로 배출되지 않게된다. | ||
쓸개즙이 체내의 빌리루빈을 배출하는 경로이다보니 이것이 제대로 배출되지 못하고 누적되면 간조직이 손상된다.<ref>빌리루빈은 적혈구가 분해되어 생긴 일종의 노폐물이라고 생각하면 된다.</ref> 그런 이유로 만성[[간염]]이나 [[간경변]]으로 진행되며 [[간암]] 발병률 또한 높아진다. | 쓸개즙이 체내의 빌리루빈을 배출하는 경로이다보니 이것이 제대로 배출되지 못하고 누적되면 간조직이 손상된다.<ref>빌리루빈은 적혈구가 분해되어 생긴 일종의 노폐물이라고 생각하면 된다.</ref> 그런 이유로 만성[[간염]]이나 [[간경변]]으로 진행되며 [[간암]] 발병률 또한 높아진다. | ||
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거기에 더해 자가면역질환이므로 면역반응을 억제시키기 위해 면역억제제를 처방하지만 이것이 대장암을 유발한다는 보고가 있다. | 거기에 더해 자가면역질환이므로 면역반응을 억제시키기 위해 면역억제제를 처방하지만 이것이 대장암을 유발한다는 보고가 있다. | ||
염증 억제를 위해 스테로이드제를 처방하기도 한다. | 염증 억제를 위해 스테로이드제를 처방하기도 한다. 이 때 쓰는 [[스테로이드]]는 아나볼릭 스테로이드가 아니라 코르티코 스테로이드에 속하는 당질 코르티코이드인데, 성질이 전혀 달라서 이것을 복용하면서 운동을 하면 오히려 근육이 줄어든다. | ||
그 외에 콜레스티라민이라는 약제도 쓸개즙 배출을 원활하게 한다. | 그 외에 콜레스티라민이라는 약제도 쓸개즙 배출을 원활하게 한다. | ||
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최종적인 치료법은 결국 간이식으로 3년후 생존률이 대략 90% 내외로 보고되지만, 간 이식 후에 쓸개관암이 발병하기 쉬우며 이런 경우의 예후는 좋지 않다. | 최종적인 치료법은 결국 간이식으로 3년후 생존률이 대략 90% 내외로 보고되지만, 간 이식 후에 쓸개관암이 발병하기 쉬우며 이런 경우의 예후는 좋지 않다. | ||
[[분류:의학]] | |||
[[분류:질병]] | |||
[[분류:내과]] | |||
[[분류:소화기질환]] | [[분류:소화기질환]] | ||