로그인하고 있지 않습니다. 편집하면 당신의 IP 주소가 공개적으로 기록됩니다. 계정을 만들고 로그인하면 편집 시 사용자 이름만 보이며, 위키 이용에 여러 가지 편의가 주어집니다.편집이 이미 되돌려진 것으로 나타납니다. 스팸 방지 검사입니다. 이것을 입력하지 마세요!==정의== 원발 경화성 쓸개관염(原發 硬化性 쓸개管炎, Primary sclerosing cholangitis, PSC)은 [[쓸개]]관이 어떠한 이유로 서서히 파괴되면서 쓸개즙이 간을 손상시키는 [[병]]을 말한다. ==원인== [[자가면역성 질환]]의 일종으로 추측되나 확실하지 않다. 어떠한 이유로 [[면역]]체계가 쓸개관을 구성하는 조직을 공격대상으로 인식하여 쓸개관을 파괴하면서 시작된다고 생각된다. 쓸개관은 간에서 생산된 쓸개즙을 쓸개로, 그리고 [[십이지장]]으로 배출하는 기관인데, 이 기관이 공격을 당해 파괴되면서 염증, 협착 혹은 경화가 일어나고 두꺼워지면서 쓸개즙이 제대로 배출되지 않게 된다. 쓸개즙이 체내의 빌리루빈을 배출하는 경로이다보니 이것이 제대로 배출되지 못하고 누적되면 간조직이 손상된다.<ref>빌리루빈은 적혈구가 분해되어 생긴 일종의 노폐물이라고 생각하면 된다.</ref> 그런 이유로 만성[[간염]]이나 [[간경변]]으로 진행되며 [[간암]] 발병률 또한 높아진다. ==증상== 일반적인 만성간염, 간경변과 동일하다. 간 손상에 따른 [[피로]]감, [[가려움증]], [[황달]]이 발생하고, 간경변으로 진행되면 복수가 차고 식도정맥류 및 간성뇌증까지 발생할 수 있다. 췌담관조영술을 통하여 실제로 간에서 쓸개즙이 배출되는 속도를 볼 수 있는데, 이 질병의 환자라면 확연하게 느린 속도로 쓸개즙이 배출되는 것을 볼 수 있다. 쓸개즙 배출이 제대로 되지 않아 [[지방]] 소화율이 떨어지다보니 지방이 섞인 [[설사]]와 지용성 [[비타민]]의 결핍으로 인한 증상이 나타나기도 한다. 그러나 경우에 따라 혈액검사상으로 아무 이상이 없거나 증상이 없는 경우도 있다. ==특징== *10만명 중에서 0.068~1.3명 혹은 10만명 중에서 0.22~8.5명의 비율로 발병하는 희귀난치성 질환이다. *20~30대의 젊은 남성에게서 많이 발병한다. 남자와 여자의 비율이 2:1이다. *원발 쓸개관 간경화에서 주로 나타나는 미토콘드리아 항체가 발견되지 않는다. *이 병의 환자 70%에서 궤양성 대장염이 발견되었고, 궤양성 대장염 환자 5%에서 이 병이 발견되었다. *쓸개관암 누적발병률이 10~15%다. ==치료== 다른 만성질환과 마찬가지로 완치는 어렵다. 증상을 완화하기 위한 약물치료로 기대수명을 높이는 치료법이 시행된다. 이 병의 특효약으로는 UDCA라는 것이 있다. 짐승의 쓸개에서 발견할 수 있고, 예로부터 웅담으로 많이 섭취했으며, 북극곰의 쓸개에서 존재를 확인하고 지금은 대량생산중인 약인데, [[우루사]]가 바로 그것이다. 흔히 연질캡슐로 접하는 우루사는 UDCA에 타우린이나 비타민 등을 섞은 건강보조식품이나, UDCA만 들어 있는 고용량 우루사는 쓸개관 관련 질환의 특효약이다. 우루사의 제품소개에서도 이 병에 대한 치료약으로 설명하고 있다. UDCA의 효능은 쓸개즙 배출을 돕는 것인데, 쓸개즙 배출이 정상적으로 이루어지지 않는 증상에 딱 들어맞는다. 거기에 더해 자가면역질환이므로 면역반응을 억제시키기 위해 면역억제제를 처방하지만 이것이 대장암을 유발한다는 보고가 있다. 염증 억제를 위해 스테로이드제를 처방하기도 한다. 이때 쓰는 [[스테로이드]]는 아나볼릭 스테로이드가 아니라 코르티코 스테로이드에 속하는 당질 코르티코이드인데, 성질이 전혀 달라서 이것을 복용하면서 운동을 하면 오히려 근육이 줄어든다. 그 외에 콜레스티라민이라는 약제도 쓸개즙 배출을 원활하게 한다. 최종적인 치료법은 결국 간이식으로 3년후 생존률이 대략 90% 내외로 보고되지만, 간 이식 후에 쓸개관암이 발병하기 쉬우며 이런 경우의 예후는 좋지 않다. {{주석}} [[분류:소화기질환]] 요약: 리브레 위키에서의 모든 기여는 크리에이티브 커먼즈 저작자표시-동일조건변경허락 3.0 라이선스로 배포됩니다(자세한 내용에 대해서는 리브레 위키:저작권 문서를 읽어주세요). 만약 여기에 동의하지 않는다면 문서를 저장하지 말아 주세요. 글이 직접 작성되었거나 호환되는 라이선스인지 확인해주세요. 리그베다 위키, 나무위키, 오리위키, 구스위키, 디시위키 및 CCL 미적용 사이트 등에서 글을 가져오실 때는 본인이 문서의 유일한 기여자여야 하고, 만약 본인이 문서의 유일한 기여자라는 증거가 없다면 그 문서는 불시에 삭제될 수 있습니다. 취소 편집 도움말 (새 창에서 열림) | () [] [[]] {{}} {{{}}} · <!-- --> · [[분류:]] · [[파일:]] · [[미디어:]] · #넘겨주기 [[]] · {{ㅊ|}} · <onlyinclude></onlyinclude> · <includeonly></includeonly> · <noinclude></noinclude> · <br /> · <ref></ref> · {{각주}} · {|class="wikitable" · |- · rowspan=""| · colspan=""| · |} {{lang|}} · {{llang||}} · {{인용문|}} · {{인용문2|}} · {{유튜브|}} · {{다음팟|}} · {{니코|}} · {{토막글}} {{삭제|}} · {{특정판삭제|}}(이유를 적지 않을 경우 기각될 가능성이 높습니다. 반드시 이유를 적어주세요.) {{#expr:}} · {{#if:}} · {{#ifeq:}} · {{#iferror:}} · {{#ifexist:}} · {{#switch:}} · {{#time:}} · {{#timel:}} · {{#titleparts:}} __NOTOC__ · __FORCETOC__ · __TOC__ · {{PAGENAME}} · {{SITENAME}} · {{localurl:}} · {{fullurl:}} · {{ns:}} –(대시) ‘’(작은따옴표) “”(큰따옴표) ·(가운뎃점) …(말줄임표) ‽(물음느낌표) 〈〉(홑화살괄호) 《》(겹화살괄호) ± − × ÷ ≈ ≠ ∓ ≤ ≥ ∞ ¬ ¹ ² ³ ⁿ ¼ ½ ¾ § € £ ₩ ¥ ¢ † ‡ • ← → ↔ ‰ °C µ(마이크로) Å °(도) ′(분) ″(초) Α α Β β Γ γ Δ δ Ε ε Ζ ζ Η η Θ θ Ι ι Κ κ Λ λ Μ μ(뮤) Ν ν Ξ ξ Ο ο Π π Ρ ρ Σ σ ς Τ τ Υ υ Φ φ Χ χ Ψ ψ Ω ω · Ά ά Έ έ Ή ή Ί ί Ό ό Ύ ύ Ώ ώ · Ϊ ϊ Ϋ ϋ · ΐ ΰ Æ æ Đ(D with stroke) đ Ð(eth) ð ı Ł ł Ø ø Œ œ ß Þ þ · Á á Ć ć É é Í í Ĺ ĺ Ḿ ḿ Ń ń Ó ó Ŕ ŕ Ś ś Ú ú Ý ý Ź ź · À à È è Ì ì Ǹ ǹ Ò ò Ù ù · İ Ż ż ·  â Ĉ ĉ Ê ê Ĝ ĝ Ĥ ĥ Î î Ĵ ĵ Ô ô Ŝ ŝ Û û · Ä ä Ë ë Ï ï Ö ö Ü ü Ÿ ÿ · ǘ ǜ ǚ ǖ · caron/háček: Ǎ ǎ Č č Ď ď Ě ě Ǐ ǐ Ľ ľ Ň ň Ǒ ǒ Ř ř Š š Ť ť Ǔ ǔ Ž ž · breve: Ă ă Ğ ğ Ŏ ŏ Ŭ ŭ · Ā ā Ē ē Ī ī Ō ō Ū ū · à ã Ñ ñ Õ õ · Å å Ů ů · Ą ą Ę ę · Ç ç Ş ş Ţ ţ · Ő ő Ű ű · Ș ș Ț ț 이 문서에서 사용한 틀: 틀:각주 (원본 보기) (준보호됨)틀:주석 (편집)